Առաջնային միելոֆիբրոզի (PMF) բուժման ռազմավարությունը հիմնված է ռիսկի շերտավորման վրա:Կլինիկական դրսևորումների բազմազանության և PMF հիվանդների մոտ լուծվող խնդիրների պատճառով բուժման ռազմավարությունը պետք է հաշվի առնի հիվանդի հիվանդությունը և կլինիկական կարիքները:Ռուկսոլիտինիբով (Jakavi/Jakafi) նախնական բուժումը մեծ փայծաղով հիվանդների մոտ ցույց է տվել փայծաղի զգալի կրճատում և անկախ վարորդի մուտացիայի կարգավիճակից:Փայծաղի կրճատման ավելի մեծ չափը ավելի լավ կանխատեսում է տալիս:Ցածր ռիսկային հիվանդների մոտ, որոնք չունեն կլինիկական նշանակալի հիվանդություն, նրանք կարող են դիտարկվել կամ անցնել կլինիկական փորձարկումների՝ կրկնվող գնահատումներով յուրաքանչյուր 3-6 ամիսը մեկ:Ռուկսոլիտինիբ(Jakavi/Jakafi) դեղորայքային թերապիան կարող է սկսվել ցածր կամ միջանկյալ ռիսկի 1 հիվանդների մոտ, ովքեր ունեն սպլենոմեգալիա և/կամ կլինիկական հիվանդություն՝ համաձայն NCCN բուժման ուղեցույցների:
Միջանկյալ ռիսկի 2 կամ բարձր ռիսկի հիվանդների համար նախընտրելի է ալոգեն HSCT:Եթե ​​փոխպատվաստումը հասանելի չէ, ռուկսոլիտինիբը (Jakavi/Jakafi) խորհուրդ է տրվում որպես առաջին գծի բուժման տարբերակ կամ կլինիկական փորձարկումներ անցնելու համար:Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) միակ դեղամիջոցն է, որը ներկայումս հաստատված է ամբողջ աշխարհում, որն ուղղված է գերակտիվ JAK/STAT ուղին՝ MF-ի պաթոգենեզին:New England Journal-ում և Journal of Leukemia & Lymphoma-ում հրապարակված երկու ուսումնասիրություններ ցույց են տալիս, որ ռուկսոլիտինիբը (Jakavi/Jakafi) կարող է զգալիորեն նվազեցնել հիվանդությունը և բարելավել կյանքի որակը PMF-ով հիվանդների մոտ:Միջանկյալ ռիսկի 2 և բարձր ռիսկի MF հիվանդների դեպքում ռուկսոլիտինիբը (Jakavi/Jakafi) կարողացավ փոքրացնել փայծաղը, բարելավել հիվանդությունը, բարելավել գոյատևումը և բարելավել ոսկրածուծի պաթոլոգիան՝ հասնելով հիվանդության կառավարման առաջնային նպատակներին:
PMF-ն ունի տարեկան 0,5-1,5/100,000 դեպքի հավանականություն և ունի ամենավատ կանխատեսումը բոլոր MPN-ներից:PMF-ն բնութագրվում է միելոֆիբրոզով և էքստրամեդուլյար արյունաստեղծմամբ:PMF-ում ոսկրածուծի ֆիբրոբլաստները չեն ստացվում աննորմալ կլոններից:PMF-ով հիվանդների մոտավորապես մեկ երրորդը ախտորոշման պահին ախտանշաններ չունի:Բողոքները ներառում են զգալի հոգնածություն, անեմիա, որովայնի անհանգստություն, վաղ հագեցվածության կամ սպլենոմեգալիայով պայմանավորված լուծ, արյունահոսություն, քաշի կորուստ և ծայրամասային այտուց:Ռուկսոլիտինիբ(Jakavi/Jakafi) հաստատվել է 2012 թվականի օգոստոսին միջանկյալ կամ բարձր ռիսկի միելոֆիբրոզի, ներառյալ առաջնային միելոֆիբրոզի բուժման համար:Ներկայումս դեղը հասանելի է աշխարհի ավելի քան 50 երկրներում: