Միելոֆիբրոզը (MF) կոչվում է միելոֆիբրոզ:Դա նույնպես շատ հազվադեպ հիվանդություն է։Իսկ դրա պաթոգենեզի պատճառը հայտնի չէ։Բնորոշ կլինիկական դրսևորումներն են անչափահաս արյան կարմիր բջիջները և պատանեկան գրանուլոցիտային անեմիան՝ արցունքաբեր կաթիլների մեծ քանակով:Ոսկրածուծի ասպիրացիան հաճախ ցույց է տալիս չոր ասպիրացիա, և փայծաղը հաճախ նկատելիորեն մեծանում է տարբեր աստիճանի օստեոսկլերոզով:
Առաջնային միելոֆիբրոզը (PMF) արյունաստեղծ ցողունային բջիջների կլոնային միելոպրոլիֆերատիվ խանգարում է (MPD):Առաջնային միելոֆիբրոզի բուժումը հիմնականում օժանդակ է, ներառյալ արյան փոխներարկումը:Թրոմբոցիտոզով կարող է տրվել հիդրօքսիուրա:Ցածր ռիսկի, ասիմպտոմատիկ հիվանդները կարող են դիտվել առանց բուժման:
Երրորդ փուլի երկու պատահական ուսումնասիրություն (ՈՒՍՈՒՄՆԱՍԻՐՈՒԹՅՈՒՆ 1 և 2) իրականացվել է MF-ով հիվանդների մոտ (առաջնային MF, հետգենիկուլոցիտոզ MF կամ հետառաջնային թրոմբոցիտեմիա MF):Երկու ուսումնասիրություններում էլ ընդգրկված հիվանդներն ունեցել են շոշափելի սպլենոմեգալիա առնվազն 5 սմ կողոսկրից ցածր և եղել են միջին (2 կանխագուշակող գործոն) կամ բարձր ռիսկի (3 կամ ավելի կանխագուշակող գործոն)՝ համաձայն Միջազգային աշխատանքային խմբի կոնսենսուսի չափանիշների (IWG):
Ռուկսոլիտինիբի նախնական դոզան հիմնված է թրոմբոցիտների քանակի վրա:15 մգ օրական երկու անգամ թրոմբոցիտների քանակով հիվանդների համար 100-ից 200 x 10^9/L և 20 մգ օրական երկու անգամ 200 x 10^9/L-ից ավելի թրոմբոցիտների քանակով հիվանդների համար:
Անհատական ​​չափաբաժինները տրվել են ըստ տանելիության և արդյունավետության հիվանդների համար թրոմբոցիտների քանակով 100 և 125 x 10^9/L միջակայքում, առավելագույն դոզան 20 մգ օրական երկու անգամ;75-ից 100 x 10^9/L թրոմբոցիտների քանակով հիվանդների համար, օրական 2 անգամ 10 մգ;իսկ թրոմբոցիտների քանակը 50-ից և 75 x 10^9/լ-ից պակաս կամ հավասար ունեցող հիվանդների համար՝ օրական 2 անգամ՝ յուրաքանչյուր անգամ 5 մգ-ով:
ՌուկսոլիտինիբՍա բանավոր JAK1 և JAK2 թիրոզին կինազի ինհիբիտոր է, որը հաստատվել է Եվրոպական Միությունում 2012 թվականի օգոստոսին միջանկյալ կամ բարձր ռիսկի միելոֆիբրոզի, ներառյալ առաջնային միելոֆիբրոզի, հետգենիկուլոցիտոզային միելոֆիբրոզի և հետառաջնային թրոմբոցիտեմիայի միելոֆիբրոզի բուժման համար:Ներկայումս ruxolitinib Jakavi-ն հաստատված է աշխարհի ավելի քան 50 երկրներում, ներառյալ Եվրոպական միությունը, Կանադան և ասիական, լատինական և հարավամերիկյան մի շարք երկրներում: